Редкий случай
Семинар ведет проф. А.Г.Гофман (15 мая 2003 г.), врач-докладчик М.Ю.Чеботников
Уважаемые коллеги, вашему вниманию представляется больной П. 1945г. рождения, находящийся на лечении в больнице им. В.А.Гиляровского с 24.01.2003 г. по настоящее время.
Анамнез. Наследственность психическими заболеваниями не отягощена. Родился в Литве в семье сельских жителей. Мать умерла от сердечно-сосудистой болезни в старческом возрасте. Отец умер от рака желудка. Пациент 5-й ребенок в семье. Особенности раннего развития установить не удалось. Со слов сестры рос активным, болел редко. Развивался правильно, от сверстников не отставал. В школу пошел с 6 лет, учился хорошо. Предпочтение отдавал гуманитарным предметам. Хорошо рисовал. Закончил 10 классов и поступил в художественное училище. Проучившись 1 год, оставил учебу. Причину установить не удалось. В дальнейшем год работал жестянщиком. В 1966 г. был призван в армию. Служил писарем-каптенариусом в системе МВД в Сибири. Во время службы были сексуальные отношения с сослуживцами. Демобилизовался в 1968 г. на общих основаниях. В начале 70-х годов переехал в Москву и поступил в геологическое училище, в дальнейшем не раз бывал в экспедициях. В экспедициях работал грузчиком, проходчиком. С 1979 г. работал дворником, многократно меняя места работы из-за зарплаты. В законном браке никогда не состоял, но, живя в Сибири, якобы поддерживал отношения с женщиной, которая родила от него 2-х детей. Кратковременно встречался и с другой женщиной. Является гомосексуалистом. Поддерживает сексуальные отношения с мужчиной, который опекает его до сих пор. По характеру был всегда спокойный, добрый, отзывчивый. В течение всей жизни алкоголем не злоупотреблял, не курит. Проживает один в коммунальной квартире. Отношения с соседями со слов сестры непростые: двое соседей претендуют на его комнату, всячески притесняют. Пациент родственников в Москве не имеет, сестры проживают в Литве. В 1999 г. перенес черепно-мозговую травму. Со слов «любовника» в 1996 г. ударился затылком во время купания. Сознание не терял, к врачам не обращался, тошноты, рвоты и отдаленных последствий в виде головных болей не отмечалось. Рассказывал об этом сестре в 2002 г., когда ездил в г. Каунас навестить родных. Уже тогда сетовал на ухудшение памяти. Часто, по нескольку раз пересчитывал деньги, искал свои вещи, был забывчив. Однако много самостоятельно ездил по родным в г.Каунасе и пригороде. Память продолжала прогрессивно снижаться. Перестал за собой следить, терял навыки. Почти ничего не ел. Купив продукты в магазине, мог их выбросить, т.к. считал, что они больше не нужны. Через некоторое время вспоминал об этом и огорчался. Перестал пользоваться привычными предметами. В течение 2-3 лет стал забывать русский язык, постепенно стал использовать в беседе литовские слова. В это же время стал нелеп в высказываниях: говорил, что соседи его подслушивают, хотят отобрать комнату, заявлял, что за стеной играет музыка, обвинял их в воровстве вещей и денег. Непосредственно перед госпитализацией заявлял, что соседи действуют на него каким-то аппаратом, предлагал «любовнику» ворваться к соседям и застать их за этим занятием. Заявлял, что под диваном находятся какие-то провода. Самостоятельно обратился к психотерапевту с жалобами на нарушение памяти. В дальнейшем обратился в ПНД с просьбой о госпитализации и обследовании.
В приемное отделение пришел в сопровождении сестры и «любовника» с путевкой из ПНД. Был ориентирован не в полном объеме: не мог назвать текущую дату, с трудом называл свой возраст. Говорил медленно. Острой психической симптоматики не было. В отделении симптоматика "мерцала": отмечалось ясное сознание, был правильно ориентирован во всех сферах, контакту доступен. Но на вопросы отвечал не всегда по существу. С трудом подбирал слова, чтобы описать свое состояние. Запамятовал некоторые даты из своей жизни. Жаловался на нарушения памяти, искал помощи. Психотические расстройства не выявлялись. На 3-й день лечения состояние резко ухудшилось: говорил на литовском языке, лицо стало маскообразное, пастозное, снизился слух, не всегда понимал вопросы, часто повторял отдельные слова и фразы. Настроение было снижено, жаловался на головные боли, утомляемость, снижение внимания, памяти. Стал дезориентирован в месте и времени. На 3-й день из лаборатории сообщили, что анализ на RW положительный - ++++ (четыре креста). 01.02.03 был суетлив, куда-то собирался, дезориентирован в месте и времени. Лечение было изменено: сонапакс, коаксил, пирацетам, пикамилон, феназепам были отменены и назначен аминазин 25 мг. в/м утром и вечером. 03.02.03 был осмотрен сифилидологом. Было начато лечение: бензилпенициллином по 10 млн. ЕД на 400 мл. физ. раствора в/в капельно в течение 2-х часов с интервалом 12 часов 2 раза в сутки в течение 14 дней. Курсовая доза - 280 млн. ЕД. В целях предупреждения реакции обострения в первые 3 дня в/м вводили преднизолона по 120 мг. 1 раз в день, за 1 час до капельницы. Наружных проявлений сифилиса не было, мог находиться в общем отделении. Оставались нарушения памяти, интеллекта и ориентировки. Ночами спал плохо, просыпался в 4 утра, заходил в чужие палаты, ложился на чужие постели, питался с помощью мед. персонала. Во время свидания с сестрой и другом не сразу узнавал их. 07.02.03 был переведен в геронтологическое отделение. Во время осмотра в отделении жалоб не предъявлял, был бестолков, с трудом осмысливал простые вопросы. В собственной личности был ориентирован. Память грубо нарушена. Не знал текущих дат. Свой адрес и возраст называл с ошибками. Высказывания малопонятны, русские слова произносил вперемешку со словами на литовском языке. Больной тугоухий, лучше слышит левым ухом. Пишет, разделяя буквы в слове, строки неровные, счет нарушен. Читал с ошибками. Настроение снижено. Слезлив, эпизодически плачет. Астенизирован. Движения неловкие, растерян. Без посторонней помощи одеться не мог. Согласился с тем, что у него плохая память. Походка неустойчива. На лице отмечался цианотический румянец. Принимал энербол, глицин, труксал 50 мг., циннаризин 25 мг. - 3 раза, пенициллин 2 млн. ЕД. - 5 раз в/м № 10, супрастин, тавегил по 1 таблетке - 3 раза в день, нистатин 500 ЕД. - 3 раза в день.
На следующий день состояние изменилось: стал негативистичен, агрессивен, сопротивлялся осмотру, инструкции не выполнял. Лечение получал с уговорами и принуждениями. Однократно получил галоперидол 5 мг. на ночь в/м.. 09.02.03 был осмотрен дежурным врачом в связи с агрессивным поведением, попыткой выйти в окно, т.к. его «там ждала машина». Был переведен в острое отделение 10.02.03. Стал растерян, бестолков, речь трудноразборчивая, вперемешку с непонятными словами (предположительно литовскими). Память грубо нарушена. Назначено дополнительное лечение: труксал 25-25-100 мг., паглюферал - по 1 т - 3 раза в день, продолжалась пенициллинотерапия. В сутки больной получал 30 млн. ЕД.
На 7-й день терапии с утра контакту недоступен, на болевые раздражители реагирует крайне вяло. 18.02.03 был вновь осмотрен сифилидологом и невропатологом скорой помощи. Заключение невропатолога: с учетом анамнеза, клинической картины, результатов КТ, ЭЭГ, отсутствия сосудистого анамнеза, результатов RW, РИФ у больного имеется нейросифилис: цереброваскулярная форма с умеренным левосторонним пирамидным синдромом, сопор. На следующий день на фоне дезинтоксикационной сосудистой терапии состояние больного улучшилось. Вернулся в прежнее состояние.
В процессе лечения отмечается незначительное улучшение состояния, память и интеллект улучшились: сообщает о себе крайне отрывочные сведения, временами благодушен, эпизодически слезлив, переживает собственную несостоятельность. Состояние "мерцает". Ночью спит достаточно. Пребыванием не тяготиться. Время проводит бесцельно.
Соматический статус: невысокого роста, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы лица незначительно гиперемированы, с сосудистым рисунком. Ногтевые пластины левой руки, ног поражены грибком. На ногах шелушение кожи. На голенях варикоз. Зев спокоен. Язык влажный, розовый. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, тоны сердца ритмичные, приглушенные. Живот мягкий, безболезненный.
Рентген грудной клетки от 17.02.03: вариант нормы с возрастными изменениями. Аорта уплотнена, тень средостения расширена за счет левого желудочка.
ЛОР от 08.05.03 - нейросенсорная тугоухость.
Хирург - хирургических заболеваний нет.
УЗИ – Эхо: признаки хронического панкреатита, желчекаменной болезни. Терапевт: атеросклероз аорты, постинфарктный кардиосклероз под вопросом, желчекаменная болезнь, хронический калькулезный холецистит, хронический панкреатит.
Анализы крови, мочи - в норме.
Анализ на RW положительный - ++++ (четыре креста).
ВИЧ, BL, - отрицательны.
Биохимический анализ крови на С-реакт. белок отрицательный.
Анализ спинномозговой жидкости от 03.02.03 - белок - 0,165 (норма -0,22), цитоз 4/3, прозрачность полная. Сахар - 5,4 ммоль/л. (норма – 33).
Повторный анализ спинномозговой жидкости от 19.02.03 - бесцветная, прозрачность полная, белок - 0,99, сахар - 6 ммоль/л.
Неврологический статус: инструкции выполняет не всегда, зрачки равновелики, содружественно реагируют на свет. Синдром Аргайла-Робертсона отрицательный. Реакция аккомодации и конвергенции - ослаблена. Походка неуверенная, шаткая. В позе Ромберга неустойчив. Очаговой и менингеальной симптоматики не выявлено.
КТ головного мозга от 13.02.03: очаговых образований в веществе мозга не обнаружено, боковые желудочки расширены, симметричны, ВИИ - 22%. Срединные структуры не смещены. Конвестициальные образцы широкие. Заключение: атрофия, обширная внутренняя гидроцефалия.
М-Эхо индексы боковых желудочков мозга: правого - 2,75, левого - 2,75, размах пульсации эхо-сигнала 5-10 %, смещения М-ЭХО нет, расширение всех желудочков мозга умеренное. Внутричерепная гипертензия умеренная.
ЭЭГ от 06.02.03: выраженные изменения ЭЭГ в виде дизритмии, брадиритмии, наличие очага медленных дельта-волн в левом полушарии с признаками ирритации подкорковых диэнцефальных структур мозга.
На повторной ЭЭГ от 12.05.03 по сравнению с ЭЭГ от 06.02.03 отмечается снижение амплитуды биопотенциалов, замедление электрической активности с 9 герц до 7-8 герц, сглаживание межполушарной асимметрии за счет замедления электрической активности в обоих полушариях.
Психический статус К сегодняшнему дню больной почти полностью беспомощен. Не имеет представления о своем местопребывании. Правильно назвал только страну: "Российская Федерация". Полагает, что находится на кухне и беседует с тем, кто "готовит кушать". Верно назвал свое имя, отчество и фамилию. Не в состоянии назвать свой возраст, год, день рождения, свой адрес. Во времени не ориентируется. Жалуется на плохую память. Говорит: "Памяти нет совсем". Пытается объяснить, что он на улице может заблудиться. Вял, пассивен, аспонтанен. Интереса к окружающей обстановке не проявляет, пребыванием в стационаре не тяготится. Внимание неустойчивое, отвлекаем. Во время беседы бесцельно перебирает предметы на столе. Узнает привычные предметы с трудом, не может объяснить для чего они предназначены. Названия предметов воспроизводит со значительным затруднением. Себя в зеркале узнает, рассматривает, ощупывает свое лицо. Затруднено понимание чужой речи. Простые инструкции выполняет. Спонтанно почти не говорит. Речевая продукция незначительная, фрагментарная, бедная. Словообразование нарушено, некоторые слова произносит невнятно, имеются элементы дизартрии. Искажает некоторые слова. Значительно затруднен подбор слов. Не может дать о себе последовательных сведений. Легко истощается. Не справляется с простыми арифметическими задачами в пределах десяти (2 + 2 = 44; 5 + 3 = ?).
Не может писать буквы, простые предложения под диктовку. Делает это с ошибками. Разрывает слова, пишет не слитно. Располагает буквы далеко друг от друга и на разной высоте. Читает с ошибками, слова произносит неправильно, прочитанного не понимает.
При манипуляции с предметами и при выполнении привычных действий отмечаются элементы апраксии. Законченных целенаправленных действий выполнить не может. Движения неловкие, неестественные, скудные. Имеются оральные автоматизмы. При приближении предмета ко рту, больной открывает рот, несколько выпячивает губы, поворачивает голову соответствующим образом. Психотической симптоматики на момент осмотра не выявляется. Критика крайне формальна. Временами отсутствует. Симптоматика мерцает.
Получает лечение: экселон (ревостигмин) 3 мг. утром, 3 мг. вечером, ремерон 15 мг. - на ночь, труксал - по 25 мг. 3 раза, раньше получал 15 мг. на ночь, поливитамины.
Психолог А.А.Анохина. Исследование от 07.05.2003г. Больной ориентирован в собственной личности. Ориентировка в месте и времени нарушена. Не может ответить, сколько ему лет. На предложение психолога выбрать среди нескольких возрастных категорий, отвечает, что стесняется. Потом заявляет, что уже старый. Глядя на расположенное за окном здание тюрьмы, высказывает предположение, что является хозяином камеры. Придя на консультацию к психологу, долго не хочет входить в кабинет. Присаживается на краешек стула только после уговоров. Периодически в процессе беседы порывается встать, говорит, что ему некогда. На вопросы отвечает отрывистыми фразами, невпопад, мешая русские слова с литовскими. Иногда испытуемый отвечает на ранее заданный вопрос, когда прозвучало еще несколько последующих. Жалоб не предъявляет. Путем долгих расспросов удается выяснить, что «бывают моменты забывчивости». Мотивация к проведению исследования практически отсутствует. В начале разговора неоднократно пытается прервать обследование. В конце беседы становится безучастен. Оставшись в кабинете, сидит в однообразной позе, глядя в окно. Неспособен усвоить даже простые инструкции и удержать их.
По объективным данным. Отмечается непродуктивность всех видов психической деятельности. Грубо нарушено произвольное внимание. Невозможно даже непродолжительное сосредоточение. В деятельности присутствуют элементы полевого поведения. Колебание уровня концентрации внимания достигают степени колебания тонуса сознания. Выявляется патологическая инертность всех видов психической деятельности. Отмечается резкая истощаемость и колебание работоспособности в пределах одного из доступных испытуемому заданий: называние предметов на картинках. Это непродолжительное задание, но все равно отмечается истощаемость. Обнаруживаются черты грубого мнестического дефекта. Так кривая запоминания при предъявлении пяти слов составляет: 1, 0, 0, 0. Вместо воспроизведения слов-стимулов испытуемый называет случайные слова, ассоциативно связанные между собой: кефир, сметана, молоко. Смысловая организация материала не улучшает запоминание даже в случае простых фраз. Узнавание также нарушено. В речи присутствует вербальная парафразия – замена одного слова другим. Также нарушен процесс чтения. Испытуемый способен прочесть отдельные слова, однако с чтением фразы не справляется за счет сужения объема восприятия. При исследовании произвольного письма отмечаются латеральная парафазия - замена букв, а также выраженные персеверативные тенденции. При этом испытуемый иногда пытается исправить свою ошибку. Отмечаются трудности с узнаванием чисел. Воспроизведение их по инструкции больному недоступно. На предложение написать число десять, больной пишет слово «десять». При указании на ошибку и просьбу повторить попытку, пишет букву «С» и несколько нулей. Автоматизированный счет относительно сохранный, остальные счетные операции недоступны. Резко снижена произвольность всех видов психической деятельности. Мышление непродуктивно. Испытуемый не способен усвоить простые инструкции и осуществить несложную целенаправленную деятельность самостоятельно. Выделение существенных признаков и связей недоступно. Возможно сохраняется некоторая остаточная критичность по отношению к собственной несостоятельности, о чем могут свидетельствовать ссылки больного на стеснительность.
Таким образом, по данным психологического исследования на первый план выступает непродуктивность всех видов психической деятельности, обусловленная грубыми нарушениями внимания (причем колебания уровня концентрации внимания достигают степени колебания тонуса сознания), мнестическим дефектом и интеллектуальной несостоятельностью. Обследование также выявляет апатические нарушения по типу амнестической афазии, явления аграфии и алексии.
Беседа с больным
Садитесь, пожалуйста. Как Вы себя чувствуете? - Нормально. - Что-нибудь болит? - Нет. Куда-нибудь пойду и забываю, куда пошел. - Память стала плохая? - Да. - Помните, какой сейчас год? - Сейчас лето. - А какой год? Две тысячи... ? - Надо думать. - А в каком году Вы родились? - В сорок пятом. - Сколько же Вам сейчас лет? - Почти девяносто. - Что же Вы такой старик? - Надо подумать. - Если я скажу, что Вам пятьдесят лет или шестьдесят, подходит? - Да. - А может быть семьдесят? - Нет, шестьдесят. - Вы знаете, в каком мы сейчас городе? - Не знаю. - В Ленинграде? - Нет, под Ленинградом. - Может быть в Москве? - Да. - А в каком учреждении мы сейчас находимся? - В училище. Здесь студенты. - А как Вы определили, что это студенты? - Не знаю. - Может быть это завод? - Не знаю. - Может это больница? - Да. - В какой больнице Вы сейчас находитесь? - Не знаю. - Кто с Вами с утра до вечера находится, здоровые люди или больные? Что у них болит? - Голова. - А у Вас как с головой? - Тоже так. - А давно это у Вас с головой случилось? - Лет пять. - После чего это произошло? - Я шел и ударился сильно. После этого мне стало все хуже и хуже. - С памятью стало хуже? - Да. - Вы радио слушаете? - Слушаю. - Телевизор смотрите? - Не все. - Вы понимаете то, что по телевизору показывают или нет? - Слабовато. - Как этот предмет называется (показывает на очечник)? - Сигарета. - Нет это не сигарета, а что это? - Коробка. - Да, для очков. - А это как называется (показывает на карандаш)? - Спички. - Нет. Что этим делают? - Карандаш. - А это что такое (показывает на пластиковый стаканчик)? Что этим делают? - Пить. - Что сюда наливают? - Не знаю. - Воду сюда наливают. Так как это называется? - Не знаю даже. - А Вы можете сами одеться? - Могу. - Ну расстегните пуговицу. (больной расстегивает). - А застегнуть пуговицу можете? - Могу, но только медленно. - Давайте. (больной не может застегнуть пуговицу). Скажите, Вы когда-нибудь болели сифилисом? - Было. - А Вы лечились? - Да. - Долго лечились? - Прилично. - Какие лекарства Вам давали? - Пенициллин, еще какие-то лекарства. - Это давно было? - Три года. - В чем выражался сифилис? Были какие-то сыпи? - Ничего, даже незаметно было. - А как обнаружилось, что у Вас сифилис? - Видно было. - Что же с речью произошло, говорить стали хуже? - Сейчас лучше стало. - Вы можете правой рукой дотронуться до правого уха? - Могу (делает). - Бывает так, что голова сильно болит? - Нет. - Бывает, что Вы иногда падаете, теряете сознание? - Нет. - Какие же у Вас просьбы, какие желания? - Сейчас никаких. - Вы сегодня ели? - Да. - Что ели? - Много чего кушал. - Вкусно? - Да. - Фрукты были? - Да. - Какие фрукты Вам давали? - Котлеты. - Есть у Вас какие-нибудь планы? - В Литву вернуться. - В какой город? - Каунас. - А кто у Вас в Каунасе, с кем будете жить? - Там сестры есть. Но они не хотят меня туда взять, они сами заняли эту квартиру. - А в Москве у Вас есть какая-нибудь жилплощадь? - Есть, но не полностью. - В коммунальной квартире? - Да. Там сестра моя. - Как сестру зовут? - Берути. - А еще у Вас есть сестры? - Есть еще одна сестра. - Как ее зовут? - Я не знаю. - Но она же родная сестра? - Она злая и я с ней не связываюсь. - Какие вопросы у врачей?
Вы по-литовски хорошо говорите? - Да.
Других вопросов не было.
Ведущий: Спасибо. Приятно было с Вами поговорить. До свидания. - До свидания.
Обсуждение
Врач-докладчик. Состояние определяется дезориентировкой во времени и месте. Выражены грубые нарушения памяти и интеллекта. Имеет место апраксия, афазия, агнозия. Присутствуют явления орального автоматизма. Положительная реакция RW ++++ (четыре креста), наличие бледных спирохет в спинномозговой жидкости, и повышение белка, цитоз.
Таким образом, можно думать о болезни Альцгеймера с ранним началом у больного с нейросифилисом. Необходимо провести дифференциальный диагноз между следующими болезнями:
- Болезнью Альцгеймера
- Дементной формой прогрессивного паралича
- Болезнью Крейтцфельда Якоба
- Болезнью Пика
Э.В.Гаскина В анамнезе почти нет никаких объективных сведений. Но все-таки удалось выяснить, что после травмы появилось прогрессирующее снижение памяти. Причем больной первое время относился к этому с критикой, его это беспокоило. Больной стал социально дезадаптироваться, потерял работу. Последнее время он практически беспомощен, но поступил в санаторное отделение. То есть он еще не производил впечатления глубоко дементного. И вот там возникло резкое ухудшение. Насколько я помню, больной получал ноотропы. Сейчас все больше авторов склоняются к тому, что это очень часто является провоцирующим моментом. После этого с ухудшением состояния и уже на массивной антибиотикотерапии больного переводят в геронтологическое отделение. Там он получает большие дозы антибиотиков и у него ухудшается как соматическое, так и психическое состояние. После этого было очень тяжелое состояние, и решался вопрос, выживет ли он вообще? Сейчас обращает на себя внимание выраженное снижение памяти, причем преимущественно на текущие события. Он переходит на родной язык, на котором говорил в детстве. На время он практически перестает говорить по-русски. На общеукрепляющей терапии он постепенно становится лучше. Улучшается его разговорная речь на русском языке. Жалко, что ему не дали договорить по поводу его возраста. Когда его спрашивали, какого он года рождения и пытались ему подсказать: 198....?, то не дали договорить, сколько ему лет. Он пытался назвать ту же самую дату. То же самое я видела в отделении. Когда я его смотрела, он был не в состоянии пересчитать общее количество пальцев на руках. Он начал с мизинца и застрял на большом пальце, который был уже и пятым и шестым по счету. Потом какая-то критика появилась, и он вспомнил, что их десять. Я попросила его дотронуться одной рукой до противоположного уха и не получила типичного ответа, какой обычно бывает при Альцгеймере. Больные с болезнью Альцгеймера обычно очень вычурны, как шизофреники, могут через голову дотронуться до уха. У больного, кроме того, нарушена речь, нарушено письмо. Нарушалась правильность построения слова, функций предмета и его название. Я думаю, что здесь основным процессом является атрофический, но своеобразный, напоминающий лобное поражение. Типичный больной с болезнью Альцгеймера более суетлив, к вечеру оживляется, начинает собираться в свое прошлое и т.д. У нашего больного этого не прослеживается. Но в отличие от болезни Пика, о которой можно было бы подумать, судя по этой симптоматике, он не находит свою постель, свою палату. У него нет стереотипии, характерной для болезни Пика. Я больных нейросифилисом в своей практике не видела, но возможно это тоже внесло своеобразие в клиническую картину. Я все же думаю, что нужно говорить о болезни Альцгеймера у больного со смешанной органикой.
А.Ю.Магалиф Состояние больного определяется деменцией. Интересно, что у больного, тем не менее, сохраняется сознание болезни, он жалуется на плохую память. Говорилось, что он перемешивает литовские и русские фразы. А теперь он говорит только по-русски. Такое ощущение, что он как бы тренируется в процессе беседы. Появляется фразовая речь. Например, он сказал, что сестра злая, что он с ней не связывается. Подобное чаще всего бывает у сосудистых больных, когда на фоне полного слабоумия вдруг появляется восстановление. Я думаю, что такая атипия обусловлена нейросифилисом. В целом я согласен с тем диагнозом, о котором говорили. Интересен вопрос терапии. Я не знал, что ноотропы дают обострение у таких больных. Меня удивило также, что при таком катастрофическом течении компьютерная томография какая-то вяловатая. Ничего особенного там не находят, только некоторую атрофию и гидроцефалию.
А.Г.Гофман Трудность состоит в отсутствии анамнеза. Когда речь идет о сифилисе, то нужно делать то, что положено делать всегда. Если исследуется ликвор, то обязательна реакция Ланге. Всем известно, что если при реакции Ланге есть «шестерки», то это плохо. Это - прогрессивный паралич помешанных. При нейросифилисе бывает по-разному. Бывают западения: тройки и четверки при реакции Ланге. Само же по себе наличие положительной реакции Вассермана в ликворе и в крови бывает и там и здесь. Поэтому их тут отличить нельзя. Как течет нейросифилис? Клиника нейросифилиса в значительной мере напоминает клинику сосудистого поражения мозга. Когда у Ганнушкина спрашивали: «Чем отличается сифилитик от склеротика?», он это определял очень просто: «Сифилитик злее». Есть эмоциональные расстройства. Естественно, при течении нейросифилиса, дело может дойти и до слабоумия. Но никогда не доходит до паралитического слабоумия, потому что этих больных лечат. Раньше лечили другими препаратами, теперь лечат антибиотиками. Это не то заболевание, где за три года человек становится тотально слабоумным. Поэтому это отпадает.
Теперь по поводу прогрессивного паралича помешанных. Тут тоже есть свои стереотипы развития. Если речь идет о классическом варианте, то паралич начинается с нарушений поведения. Это нелепые поступки с измененным отношением к окружающим, с резким снижением критики. Поэтому прогрессивный паралитик в самом начале, даже при экспансивных формах, может произвести впечатление больного в маниакальном состоянии, когда он бегает по отделению и кричит, что он гений и т.д. И вы ничего не поймете, пока не возьмете кровь и ликвор. При этом память у него может быть прекрасная, внимание, естественно, страдает, но все гностические функции, речь, исполнительская деятельность вначале не страдают. Потом, когда развивается нелеченный прогрессивный паралич, наступает слабоумие. Причем не обязательно слабоумие с приподнятым настроением, благодушием, с эйфорией. Есть и чисто дементные формы. Здесь же, по-моему, классика. Начинается с расстройств памяти. Другое дело, после травмы или нет? Спровоцировать может все, что угодно. Может быть, если бы не было травмы, то было бы то же самое. Началось с расстройств памяти, затем апраксия, афазия, агнозия. Так развивается атрофический процесс, который называется болезнь Альцгеймера. В независимости от того, ранняя это форма или поздняя, мы диагностируем старческое слабоумие. Теперь говорят о слабоумии альцгеймеровского типа. Если началось рано, то это болезнь Альцгеймера, а если поздно, то старческая деменция, как и раньше думали. Один и тот же атрофический процесс в разном возрасте. Что есть атипичного в развитии этого заболевания? То, что отмечал врач: есть некое колебание в состоянии, которое не очень характерно, то хуже, то лучше. По ходу развития заболевания все меньше периодов улучшения, и больному все хуже. Конечно, из этого полностью выпадает коматозное состояние. Какая кома при болезни Альцгеймера? Это реакция на лечение, на препараты. Можно квалифицировать это как аллергическую реакцию или просто непереносимость тех средств, которые он получал. Кома при сифилисе мозга может быть, но тогда это инсульт. Через какое-то время все обходится, и человек снова ходит и говорит. А тут была такая кома, что даже боялись за его жизнь. Я думаю, что сегодня из того, что есть в статусе, самое главное - грубое расстройство всех гностических функций: расстройство речи, внимания. Можно перечислить все виды афазии, которые есть. Есть остаточная критичность. Он в беседе иногда жалуется, говорит, что память стала плохая. Я думаю, что о болезни Пика говорить не приходится. Потому что там все начинается с общих изменений, с пассивности, вялости, недостаточной оценке ситуации, потом все это прогрессирует. Здесь же грубое расстройство памяти. Я думаю, что надо ставить такой диагноз: «Болезнь Альцгеймера, сочетающаяся с нейросифилисом».
По поводу лечения. Назначалось современное лечение. Теперь лечат антибиотиками. В руководствах по лечению прогрессивного паралича вы можете прочитать, какую огромную дозу пенициллина надо вводить больным с прогрессивным параличом. Когда-то это было все иначе. Больным прививали малярию или проделывали другие операции с гипертермией, и возникала ремиссия. Рецидив возникал иногда через пятнадцать лет. И снова повторялось то же лечение. Теперь все переведено на лечение антибиотиками. В руководстве А.С.Тиганова вы можете прочитать, что прогрессивный паралич надо лечить большими дозами пенициллина. Конечно, прогноз плохой. Из средств, которые могут помочь хотя бы временно улучшить состояние, это те, которые используется для лечения больных альцгеймеровским слабоумием. Есть целый комплекс зарубежных препаратов, на время улучшающих состояние. К вопросу о соотношении морфологии и функций. Ясно, что если началась болезнь Альцгеймера, и вы ее зафиксировали томографически, то что может изменить препарат? Оказывается, может. Потому, что на определенном этапе вся классическая симптоматика болезни Альцгеймера, видимо, обусловлена нарушением нейромедиации. Если вы дадите больному амиридин или сходные по действию препараты, то может наступить улучшение. Когда началась эра лечения болезни Альцгеймера современными средствами, Е.Е.Букатина, которая работала в Институте психиатрии, приводила такой пример. У человека болезнь Альцгеймера, полное слабоумие. Работал научным сотрудником, растерял все свои профессиональные навыки, беспомощен, бездеятелен. Начали давать амиридин, и произошло такое восстановление функций, что человек вернулся к прежней деятельности, начал писать письма своим корреспондентам на иностранном языке. Но это долго не продолжалось, болезнь прогрессировала и, в конце концов все пришло к тому, к чему приводит любой атрофический процесс. Но все-таки на некоторое время состояние улучшить можно. Поскольку мы должны использовать любую возможность, то этому больному нужно давать такие препараты. Надо быть очень осторожными с нейролептиками, т.к. можно опять вызвать осложнение. Тут дело в индивидуальной переносимости препаратов. Таким образом, остановимся на двух диагнозах: «Болезнь Альцгеймера» и «Нейросифилис», диагностированный сифилидологом и невропатологом. Единственное, что смущает в этом диагнозе, это то, что не очень выражены глазные симптомы. Но я видел больных нейросифилисом, где ошибка происходила именно потому, что ждали грубых зрачковых расстройств, а их не было. Это как повезет. Очень интересное наблюдение: редкое сочетание болезни Альцгеймера с нейросифилисом. Может быть, в специальной литературе кто-то когда-то это наблюдал. Я этого не помню. Надо оттачивать диагностику. Почему на компьютерной томографии и в клинике такие расхождения? А это встречается при любой органической патологии, разной этиологии. Возьмите больного с алкогольным слабоумием. Вы увидите классические расстройства памяти: больной ничего не запоминает. А при компьютерной томографии могут быть только умеренно выраженные атрофические изменения и кое-что в мозжечке. С другой стороны, можно увидеть очень грубую картину атрофии, а сохранность достаточная. Есть группа алкоголиков, у которых при компьютерной томографии довольно выраженные изменения. Так, что полного соответствия может и не быть. Когда вы берете сосудистое слабоумие, мультиинфарктные состояния, то там общеизвестно, что есть параллелизм между площадью поражения мозга и глубиной слабоумия. А при атрофических процессах соответствий может и не быть.
А.Ю.Магалиф Когда Александр Генрихович говорил об аффективных расстройствах при нейросифилисе, я вспомнил о том, что у меня был пациент с клиникой маниакально-депрессивного психоза. У него были субдепрессии, но в основном гипомания с несколько нелепым поведением. Отмечались резистентность к терапии и плохая переносимость психотропных препаратов. В конце концов заподозрили органику, сделали пункцию, а там – кресты. Он был известный эстрадный артист, много ездил по стране и за рубежом, где-то заразился сифилисом и не долечился. В нашей стране много лет сифилиса почти не было, поэтому несколько поколений психиатров знали клинику нейросифилиса только по учебникам и отдельным сообщениям. Теперь приходится учиться. Вы стали говорить о нейросифилисе, я вспомнил, что у меня был один пациент много лет назад. Ему ставили диагноз маниакально-депрессивного психоза. Это был эстрадный артист. У него была затяжная гипомания с немного нелепым поведением и депрессии тоже были. Он не поддавался по сути дела никакому лечению. Было что-то неясное в смене фаз и в клинике что-то было, что не соответствует чистой мании. Потом заподозрили, что там органика и решили сделать пункцию. Оказалось три креста. Он много путешествовал и возможно приобрел сифилис за рубежом.
А.Г.Гофман В старой литературе, когда описывали сифилитическое поражение мозга, всегда отмечалось, что в определенном проценте случаев это поражение может имитировать эндогенные психические заболевания. Елена Николаевна Каменева была убеждена, что сифилис мозга может обусловить клиническую картину шизофрении. Она даже ставила такой диагноз: «Сифилис мозга с клинической картиной шизофрении». А классика, это больные прогрессивным параличом, где прогрессивный паралич протекает как эндогенное маниакальное или депрессивное состояние. Даже выделяли форму прогрессивного паралича – циркулярная. Есть некая конституциональная основа, и что бы ни происходило с человеком, она будет проявляться. Старые психиатры в этом были убеждены.
